Angioneurotisk ødem er en særegen reaktion i kroppen, som er allergisk og udtrykkes i hævelse af det subkutane væv, hud og slimhinder. Oftest er det kendetegnet ved et akut indtræden og et spontant forløb med den samme uforudsigelige afslutning og hyppige tilbagefald.
Ofte kaldes et lignende symptom Quinckes ødem, så for første gang blev denne reaktion beskrevet af en tysk læge og fysiker H. I. Quincke. I medicin kan du også finde navnene "gigantisk urticaria" eller "begrænset akut ødem", men alt dette vil være egenskaberne ved en enkelt allergisk reaktion. Oftest udsættes ansigtet, nakken og overkroppen for det, men i sjældne tilfælde kan membranen i hjernen, indre organer og led påvirkes.
Næsten alle er i fare, men dem, der lider af allergiske reaktioner, er mere tilbøjelige til angioødem. Desuden lider kvinder og børn flere gange oftere end repræsentanter for den stærke halvdel af menneskeheden.
Symptomer på angioødem
Naturligvis er det første symptom på angioødem hævelse i det område, der gennemgik en allergisk reaktion.
Hvis vi overvejer alle sygdommens karakteristika, inkluderer dette:
Lyn, men smertefri hævelse af slimhinden, ansigtsvævet samt arme og ben.
Blanchering af huden i området med ødemer.
Utseendet til store kløende pletter med en crimson farve på kroppen. De har en klar oversigt og smelter ofte sammen. Dette sker, når urticaria er knyttet til angioødem..
Ofte er der vanskeligheder med at trække vejret, stemmen bliver hæs.
Angst og bjælkende hoste.
Hvis vejrtrækningen er meget vanskelig, bliver ansigtet blåt, tab af bevidsthed er muligt.
Svelget i spalten indsnævres, himlen og palatinbuer kvælder.
Undertiden ledsages en allergisk reaktion af diarré, opkast og kvalme med alvorlig hovedpine.
Laryngeal ødem er det mest livstruende, da asfyksi kan forekomme hos mennesker på grund af hindring af luftvejene. Hvis der ikke ydes kvalificeret hjælp, er sådanne forhold fatale..
Hvis angioødem forekommer i regionen med indre organer, er symptomerne i dette tilfælde lidt forskellige, kan en person føle:
Alvorlige mavesmerter.
Løs afføring ledsaget af opkast.
Hvis Quinckes ødem er lokaliseret i tarmen eller maven, bliver prikken i den øverste gane og bagsiden af tungen et hyppigt symptom.
I dette tilfælde vises synligt ødem som regel ikke, hvilket markant komplicerer diagnosen af sygdommen.
Med hensyn til angioødem i hjernen er det ganske sjældent, men alligevel forekommer det, så du skal kende dens symptomer:
Som ved meningitis har en person en stiv nakke. Denne tilstand er kendetegnet ved, at det ikke er muligt at røre hagen på brystet.
Lethargy og sløvhed kan ledsages af obsessiv kvalme, undertiden med opkast.
Ganske ofte kan du observere forekomsten af anfald hos en patient.
Som regel er ødemer, uanset hvor det befinder sig, en meget farlig tilstand og kræver, at der ambuleres.
Årsager til angioødem
Det skal forstås, at der er flere årsager, der forårsager angioødem. Den mest almindelige er allergi, når en specifik reaktion kan forekomme, når ethvert allergen, som det er følsomt, trænger ind i den menneskelige krop.
Som regel er det ganske vanskeligt at etablere irritanten nøjagtigt, men oftest er årsagerne til Quincke ødem:
Mad, de mest almindelige fødevarer er allergener såsom: fisk, nødder, bær, mejeriprodukter, æg, nødder og skaldyr.
Dyre frakke og dander.
Lægemidler - penicillin og sulfa-lægemidler, samt ACE-hæmmere og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
Intensiv eksponering for sol, vand, varme og kulde kan forårsage angioødem.
Undertiden kan en lignende tilstand udvikle sig på grund af det faktum, at en person har en arvelig form af sygdommen. Stadig som potentielle årsager til angioødem er der sådanne sygdomme som lymfom, lupus og leukæmi. Med en medfødt patologi i komplimentsystemet, når en gruppe af visse proteiner spontant begynder at reagere på urimelige påvirkninger fra det ydre miljø, kan angioødem også udvikle sig.
Behandling af angioødem
Afhængig af sværhedsgraden af symptomer foreskrives passende behandling. Hvis Quinckes ødem er kendetegnet ved en let hævelse, er du bare nødt til at eliminere allergenet, og det vil hurtigt forsvinde. Undertiden kan en kold komprimering påføres for at lindre symptomer..
Ved akut angioødem er følgende medicin ordineret:
I tilfælde af et fald i tryk er en adrenalinopløsning på 0,1 i en mængde på 0,5 ml nødvendig.
For at behandle og forhindre mulige tilbagefald ordineres Suprastin, Zyrtec, Claritin.
For at fjerne de toksiske virkninger af allergenet på kroppen, hæmosorption, enterosorption.
Om nødvendigt ordineres langtidsbehandling et kursus med H1- og H2-blokkering samt glukokortikoider.
Om nødvendigt kan antihistaminer administreres intravenøst, for eksempel diphenhydramin 50-100 mg.
Når du kender de vigtigste symptomer på angioødem og ved, hvordan du genkender det i tide, kan du nogle gange redde en persons liv. Det vigtigste er at ringe til en læge til tiden, og før hans ankomst forsøge at identificere og eliminere et muligt allergen. Ofret skal gives aktivt kul, og vasokonstriktordråber skal indføres i næsen. En isvarmer kan påføres det berørte område. Hvis hævelsen ikke er forårsaget af pollen, er det bedst at tage en person til frisk luft og vente på ankomsten af specialister.
Uddannelse: Diplomet i specialiteten "Andrology" blev opnået efter at have afsluttet en bopæl ved afdelingen for endoskopisk urologi ved det russiske akademi for medicinske videnskaber i Urologicentret i det centrale kliniske hospital nr. 1 i Russian Railways (2007). Postgraduate studier i 2010 blev også afholdt her..
Mad Ernæringseksperter Spiser aldrig
Gurkemeje - Over 70 videnskabelige fakta om fordelene ved gurkemeje
Ødem er en væske i vævene i visse dele af kroppen, mens volumenet af hudhulen øges, organer, der er modtagelige for ødem, ophører med at fungere normalt. Der er hydrostatisk og hypoproteinemisk ødem. Den første type inkluderer ødemer, hvor trykket i kapillæren øges.
Hævelse af organerne i luftvejene, oftere - strubehovedet. Når hævelse i strubehovedet optræder, optræder høshed i stemmen, vejrtrækning er vanskelig, ledsaget af en hoste bjeffende type. Patientens generelle angsttilstand observeres også. Huden i ansigtet får først en blå, derefter en lys nuance. Undertiden ledsages patologi af tab af bevidsthed.
Ansigtets ødemer er en patologisk tilstand forårsaget af tilbageholdelse af overskydende væske i ansigtets væv (i det intercellulære rum), hvilket resulterer i en krænkelse af vandmetabolismen og en mærkbar hævelse af det maxillofaciale område. Ødem er ikke en sygdom - bare et symptom på en lidelse. For effektiv behandling af ansigtsødem er det først og fremmest nødvendigt.
Akkumulering af overskydende væske i vævene i kroppen fører til et så ubehageligt og uæstetisk fænomen som ødemer. De kan forekomme i forskellige områder og dele af den menneskelige krop: i ansigtet, øvre eller nedre ekstremiteter, bagagerum, indre organer og kropshulrum; adskiller sig af grunde.
Hævelse i hænderne er oftest et tegn på en slags alvorlig sygdom. De vises aldrig uden grund. Hvis du bemærker, at dine hænder og fingre er hævede, indikerer dette, at der er forekommet en funktionsfejl i visse organer i din krop: hjerte, nyrer, lever osv Så snart du bemærker hævelse.
Med ødemer forekommer en overdreven ansamling af væske i det bløde væv i kroppen. Ved første øjekast kan dette muligvis ikke virke farligt, men den regelmæssige forekomst af ødemer kan indikere patologier forbundet med hjertets og nyrernes arbejde og skrumplever. Også ødemer forekommer ofte hos gravide kvinder. Hvis du støder på dette problem.
Hell koldt vand i en spand, og hæld en pakke klippesalt i den. Derefter blødgøres et frottéhåndklæde i denne opløsning og læg det lidt på ryggen. Gør dette cirka ti gange. Denne procedure vil påvirke vandladning, og hævelse forsvinder. Og en anden traditionel medicin til behandling af ødemer..
Mange mænd og kvinder har forskellige helbredsproblemer, som ødemer ofte udvikler sig mod. I nogle tilfælde kan årsagen til hævelse være en arvelig faktor. Overvægt såvel som sygdomme i det kardiovaskulære system kan også provokere forekomsten af ødemer i det bløde væv. At slippe af med dem, specialister.
Quinckes ødem (angioødem). Årsager, symptomer, fotos, akut førstehjælp, behandling.
Immunsystemets tilstand og udviklingsmekanismen for Quincke ødem
For at forstå årsagen og mekanismen til forekomsten af arveligt Quincke-ødem er det nødvendigt at adskille en af komponenterne i immunsystemet. Det handler om komplimentsystemet. Komplementsystemet er en vigtig komponent i både medfødt og erhvervet immunitet, der består af et kompleks af proteinstrukturer.
Komplementsystemet er involveret i implementeringen af immunresponsen og er beregnet til at beskytte kroppen mod virkningen af udenlandske midler. Derudover er komplementsystemet involveret i inflammatoriske og allergiske reaktioner. Aktivering af komplementsystemet fører til frigivelse af biologisk aktive stoffer (bradykinin, histamin osv.) Fra specifikke immunceller (basofiler, mastceller), hvilket igen stimulerer en inflammatorisk og allergisk reaktion.
Alt dette ledsages af vasodilatation, en stigning i deres permeabilitet for blodkomponenter, et fald i blodtryk, udseendet af forskellige udslæt og ødemer. Komplementsystemet reguleres af specifikke enzymer, en af disse enzymer er en C1-hæmmer. Mængden og kvaliteten der bestemmer udviklingen af Quinckes ødem. Det er videnskabeligt bevist, at manglen på en C1-hæmmer er hovedårsagen til udviklingen af arvelig og erhvervet Quincke-ødem. Baseret på dens funktion skal C1-inhibitoren begrænse og kontrollere aktiveringen af komplement. Når det mangler, sker ukontrolleret komplimentaktivering fra specifikke celler (mastceller, basofiler), udføres en massiv frigivelse af biologisk aktive stoffer, der udløser mekanismerne for en allergisk reaktion (bradykinin, serotonin, histamin osv.). Den vigtigste årsag til ødemer er bradykinin og histamin, der udvider blodkar og øger den vaskulære permeabilitet for den flydende komponent i blodet.
I tilfælde af allergisk Quincke-ødem ligner udviklingsmekanismen den anafylaktiske reaktion. mekanismen for udvikling af anafylaksi
Mekanismen for ødem
Ødemer forekommer i de dybere lag, underhudsfedt og slimhinder som et resultat af ekspansion af blodkar (venuler) og en stigning i deres permeabilitet for den flydende komponent i blodet. Som et resultat akkumuleres interstitiel væske i vævene, hvilket bestemmer ødemer. Vasodilatation og forøgelse af deres permeabilitet forekommer som et resultat af frigivelse af biologisk aktive stoffer (bradykinin, histamin osv.) I henhold til de ovenfor beskrevne mekanismer (komplementsystem, anaphylaxisudviklingsmekanisme).
Det er værd at bemærke, at udviklingsprocessen for Quinckes ødem og urticaria er ens. Kun med urticaria forekommer ekspansion af blodkar i hudens overfladelag.
Årsager til Quinckes ødem
De vigtigste faktorer, der provokerer manifestationen af arveligt Quincke-ødem:
- Stress følelsesmæssigt og fysisk
- Infektionssygdomme
- Skade
- Kirurgiske indgreb, inklusive tandprocedurer
- Menstruationscyklus
- Graviditet
- Brug af antikonceptionsmidler indeholdende østrogener
- Kronisk lymfocytisk leukæmi
- Ikke-Hodgkin-lymfom
- lymfosarcom
- myelom
- Primær kryoglobulinæmi
- Lymfocytisk lymfom
- Waldenstrom makroglobulinæmi
Med Quinckes ødemer forbundet med brugen af ACE-hæmmere er udviklingen af sygdommen baseret på et fald i niveauet for et specifikt enzym (angiotensin II), hvilket igen fører til en stigning i niveauet af bradykin. Og følgelig fører dette til hævelse. ACE-hæmmere (captopril, enalapril), medicin bruges hovedsageligt til at kontrollere blodtrykket. Symptomer på Quinckes ødem efter brug af sådanne medikamenter vises ikke med det samme. I de fleste tilfælde (70-100%) vises de i løbet af den første uge af behandlingen med disse lægemidler.
Årsager til allergisk Quincke-ødem, se Årsager til anafylaksi
Typer af Quinckes ødem
| Udsigt | Udviklingsmekanisme og karakterisering | Eksterne manifestationer |
| Arvelig Quinckes ødem | Gentaget ødem i enhver del af kroppen uden nældefeber; tilfælde af Quincke-ødemer i familien; indtræden i barndommen; forværring i puberteten. | |
| Erhvervet Quincke ødemer | Det udvikler sig i middelaldrende mennesker, det manifesterer sig også uden nældefeber. Der er ikke rapporteret om tilfælde af Quincke-ødemer i familien. | |
| Quincke ødemer forbundet med brugen af ACE-hæmmere | Det forekommer i nogen del af kroppen, ofte i ansigtet, ledsages ikke af urticaria. Udvikler for første gang 3 måneders behandling med ACE-hæmmere. | |
| Allergisk Quincke ødemer | Det udvikler sig ofte samtidig med urticaria og ledsages af kløe og er ofte en del af den anafylaktiske reaktion. Udbruddet er forårsaget af kontakt med et allergen. Varigheden af ødemet i gennemsnit 24-48 timer. | |
| Quinckes ødem uden fundne årsager (idiopatisk) | I 1 år 3 episoder af Quinckes ødem uden en klar grund. Det udvikler sig ofte hos kvinder. Urtikaria forekommer i 50% af tilfældene. |
Symptomer på Quinckes ødem, foto
Harbingers af Quincke Edema
Harbingers af Quinckes ødem: prikken, brændende i ødemområdet. På
35% af patienterne får torso eller lem pink eller rød før eller under ødemer.
For at håndtere symptomerne på Quinckes ødem, skal du forstå, at symptomernes indtræden og deres egenskaber er forskellige afhængigt af typen af ødemer. Så Quinckes ødem med anafylaktisk chok eller en anden allergisk reaktion vil være anderledes end en episode af arvelig eller erhvervet Quinckes ødem. Overvej symptomerne separat for hver type Quinckes ødem..
| Type ødem | Symptomer | |||
| Begyndelse og varighed af ødemer | Sted for forekomst | Ødem karakteristisk | Funktioner | |
| Allergisk Quincke ødemer | Fra et par minutter til en time. Normalt efter 5-30 minutter. Processen er tilladt om et par timer eller i 2-3 dage. | Oftere er området i ansigt og nakke (læber, øjenlåg, kinder), nedre og øvre lemmer, kønsorganer. Hævelse kan forekomme i enhver del af kroppen.. | Ødem er tæt, danner ikke en fossa efter presning. Hævelse lys eller let rød. | I de fleste tilfælde ledsages det af nældefeber, kløende udslæt.. |
| Quinckes ødem er arveligt og erhvervet såvel som forbundet med brugen af ACE-hæmmere, | Ødem udvikler sig i de fleste tilfælde inden for 2-3 timer og forsvinder om 2-3 dage, men hos nogle patienter kan op til 1 uge være til stede. | Ødem optræder oftere i øjne, læber, tunge, kønsorganer, men kan forekomme i enhver del af kroppen. | Ødem er ofte bleg, intens, der er ingen kløe og rødme, der er ingen fossa efter pres. | Ikke ledsaget af urticaria. |
| Quinckes ødem uden grund | Se Allergisk Quincke ødemer | Urtikaria forekommer i 50% af tilfældene | ||
Symptomer på Quincke-ødemer afhængigt af forekomsten
| Sted for ødemer | Symptomer | Eksterne manifestationer |
| Hævelse af strubehovedet, tungen. | Den farligste komplikation af Quinckes ødem. Symptomer: krænkelse af indtagelse, sved, hoste, voksende heshed, åndenød, åndedrætssvigt. | |
| Lungeødem | Flydende effusion pleuralhule: hoste, brystsmerter. | |
| Hævelse af tarmvæggen | Smerter i underlivet, opkast, diarré. | |
| Urinvejsødem | Urinretention | |
| Ødem i hjernehinderne | Hovedpine, mulige kramper, nedsat bevidsthed. |
Førstehjælp til Quinckes ødemer
Skal jeg ringe til en ambulance?
En ambulance skal kaldes i alle tilfælde af Quinckes ødem. Især hvis det er den første episode.
Indikationer for indlæggelse:
- Hævelse af tungen
- Åndenød forårsaget af hævelse i luftvejene.
- Intestinal ødem (symptomer: mavesmerter, diarré, opkast).
- Fravær eller ubetydelig effekt af behandlingen derhjemme.
- Ryd luftvejene
- Kontroller for vejrtrækning.
- Kontroller hjerterytme og tryk
- Udfør om nødvendigt hjerte-lungeredning. se Førstehjælp til anafylaktisk stød.
- Administrer medicin
Tre lægemidler, du altid skal have til rådighed!
|
Lægemidler administreres i en bestemt sekvens. I begyndelsen gives adrenalin altid efterfulgt af hormoner og antihistaminer. Imidlertid er introduktionen af hormoner og antihistaminer med en ikke så udtalt allergisk reaktion tilstrækkelig.
- Adrenalin
Hvor adrenalin skal administreres?
Normalt administreres lægemidlet intramuskulært i præhospitalstadiet. Det bedste sted at administrere adrenalin er den midterste tredjedel af det ydre lår. Funktioner ved blodcirkulation i dette område giver stoffet mulighed for at sprede sig hurtigere gennem kroppen og begynde at handle. Adrenalin kan imidlertid også introduceres i andre dele af kroppen, for eksempel i skulderens deltoidmuskel, gluteusmuskel osv. Det er værd at bemærke, at der i nødsituationer, hvor ødemer opstår i nakken, tungen, adrenalin injiceres i luftrøret eller under tungen. Om nødvendigt administreres adrenalin intravenøst.
Hvor meget man skal indtaste?
I sådanne situationer er der typisk en standarddosis for voksne med 0,3-0,5 ml 0,1% adrenalinopløsning, for børn 0,01 mg / kg vægt, i gennemsnit 0,1-0,3 ml 0,1% opløsning. I fravær af effekt kan administration gentages hver 10-15 minut.
I øjeblikket er der specielle anordninger til bekvem administration af adrenalin, hvor dosis er strengt defineret og doseret. Sådanne enheder er EpiPen-sprøjtepennen, enheden med Allerjet-lydvejledning til brug. I USA og Europa bæres sådanne apparater af alle, der lider af anafylaktiske reaktioner, og kan om nødvendigt administrere adrenalin uafhængigt.
Lægemidlets hovedeffekter: Reducerer frigivelsen af stoffer med en allergisk reaktion (histamin, bradykinin osv.), Øger blodtrykket, eliminerer spasmer i bronchierne, øger hjertets effektivitet.
- Hormonelle medikamenter
Hvor man skal indtaste?
Inden ambulancen ankommer, kan medicin administreres intramuskulært i den samme gluteale region, men hvis det er muligt intravenøst. I mangel af muligheden for at indføre med en sprøjte er det muligt blot at hælde indholdet af ampullen under tungen. Under tungen er vener gennem stoffet absorberes godt og hurtigt. Virkningen med introduktionen af lægemidlet under tungen forekommer meget hurtigere end med introduktionen af intramuskulært endda intravenøst. Da når et lægemiddel kommer ind i hyoidvenerne, spreder det sig straks og omgår leverbarrieren.
Hvor meget man skal indtaste?
- Dexamethason fra 8 til 32 mg, i en ampul 4 mg, 1 tablet 0,5 mg.
- Prednisolon fra 60-150 mg, i en ampulle 30 mg, 1 tablet 5 mg.
De vigtigste virkninger af medicinen: lindre betændelse, hævelse, kløe, øge blodtrykket, stoppe frigivelsen af stoffer, der forårsager allergiske reaktioner, hjælpe med at eliminere bronkospasme og forbedre hjertefunktionen.
- Antihistaminer
Hvor man skal indtaste?
Det er bedre at introducere lægemidlet intramuskulært, men i form af tabletter vil lægemidlerne fungere, men med en senere indtræden af effekt.
Hvor meget man skal indtaste?
Suprastin - 2 ml-2%; i tabletter på 50 mg;
Clemastine - 1 ml - 0,1%;
Cetirizin - 20 mg;
Loratadine - 10 mg;
Famotidin - 20-40 mg;
Ranitidin - 150-300 mg;
De vigtigste virkninger af lægemidlerne: eliminere ødemer, kløe, rødme, stoppe frigivelsen af stoffer, der udløser en allergisk reaktion (histamin, bradykinin, osv.).
Medicin, der bruges til ikke-allergisk Quinckes-ødem, der er strikket med et fald i niveauet af C1-hæmmer (arvelig, erhvervet Quincke-ødem)
Lægemidler, der normalt administreres under indlæggelse:
- Oprenset C1-inhibitorkoncentrat, der administreres intravenøst, anvendes i Europa og USA. Ikke relevant endnu i Den Russiske Føderation.
- I fravær af et Cl-inhibitorkoncentrat. Friskfrosset plasma på 250-300 ml indføres, som indeholder en tilstrækkelig mængde Cl-hæmmer. I nogle tilfælde kan dets anvendelse dog øge forværringen af Quinckes ødemer..
Narkotika, som du selv kan indtaste inden ambulancen ankommer:
- Aminocaproinsyre 7-10 g per dag gennem munden, indtil forværringen ophører. Hvis det er muligt, læg en dråber i en dosis på 100-200 ml.
- Virkninger: lægemidlet har anti-allergisk aktivitet, neutraliserer virkningen af biologisk aktive allergi stoffer (badikinin, kaleikrein osv.), Reducerer vaskulær permeabilitet, hvilket hjælper med at eliminere ødemer.
- Mandlige kønshormonpræparater (androgener): danazol, stanazol, methyltestosteron.
Virkninger: disse lægemidler øger produktionen af C1-hæmmer og øger derved dens koncentration i blodet, hvilket eliminerer hovedmekanismen for udviklingen af sygdommen.
Kontraindikationer: graviditet, amning, barndom, prostatacancer. Aminocaproic acid anvendes sammen i androgener hos børn.
Hvad skal man gøre med hævelse i strubehovedet?
Hospitalbehandling
I hvilken afdeling der behandles?
Afhængig af sværhedsgraden og arten af ødemet, sendes patienten til den relevante afdeling. F.eks. Vil en patient blive sendt til intensivafdelingen med svær anphylaktisk chok. Med laryngeal ødem kan det være en ØNH-afdeling eller den samme genoplivning. I tilfælde af ikke-livstruende Quinckes ødem med moderat sværhedsgrad gennemgår patienten behandling på afdelingen for allergologi eller den sædvanlige terapeutiske afdeling.
Hvad der behandles?
Med allergisk Quincke-ødem, som er en del af den anafylaktiske reaktion, er de valgte lægemidler adrenalin, glukokortikoidhormoner, antihistaminer. Derudover udføres afgiftningsterapi ved intravenøs indgivelse af specielle opløsninger (reopluglukin, ringerlactat, saltopløsning osv.). I tilfælde af et madallergen anvendes enterosorbenter (aktivt kul, enterosgel, hvid kul osv.). Symptomatisk terapi udføres også afhængigt af de symptomer, der er opstået, nemlig med åndedrætsbesvær bruges medikamenter, der lindrer bronchospasme og dilaterer luftvejene (euphilin, salbutamol, etc.).
Med ikke-allergisk Quincke-ødem (arveligt, erhvervet Quincke-ødem), ledsaget af et fald i koncentrationen af C1-hæmmer i blodet, er behandlingstaktikerne noget anderledes. I dette tilfælde er adrenalin, hormoner, antihistaminer ikke det første valg medicin, da deres effektivitet med disse typer af Quincke-ødemer ikke er så høj.
De første valgmidler er dem, der øger det manglende enzym i blodet (C1-hæmmer). Disse inkluderer:
- Oprenset C1-inhibitorkoncentrat;
- Frisk frosset plasma;
- Præparater af mandlige kønshormoner: danazol, stanazolol;
- Antifibrinolytiske lægemidler: aminokapronsyre, tranexaminsyre.
Længden af opholdet på hospitalet afhænger af sværhedsgraden af sygdomsforløbet. I gennemsnit under behandlingen i den terapeutiske afdeling er patientens hospitalophold 5-7 dage.
Immunologi og biokemi
Angioneurotisk ødem (ANO), diagnose, behandling
Angioneurotisk ødem (Quincke ødem) er et ødem af de dybe ord i huden, subkutant eller submucøst væv på grund af øget vaskulær permeabilitet. Akutte episoder inkluderer ofte læbe, øjne og ansigt (se figur); angioødem (ANO) kan imidlertid påvirke andre dele af kroppen, herunder slimhinden i luftvejene og mave-tarmkanalen (GIT). Laryngeal ødem kan være livstruende.
Tegn og symptomer
Angioneurotisk ødem kan påvirke mange organsystemer. Synligt ødem manifesterer sig i perifert ANO. Det er ofte forbundet med en lokal brændende fornemmelse og smerter uden svær kløe eller lokal rødme (erytem). De mest almindelige læsionsområder:
- Perifert ødem: ansigt og urogenitalt område (f.eks. Øjenlåg eller læber, tunge, arme, ben, pungen osv.)
- Mave: mavesmerter (undertiden kan dette være det eneste symptom på en ANO)
- Larynx: følelse af tæthed, stemmeændringer, vejrtrækningsproblemer (en indikator for mulig indånding af luftvejene), potentielt livstruende
Klinisk historie
En væsentlig del af diagnosen angioødem er den kliniske historie, og tilstedeværelsen eller fraværet af urticaria undersøges og bestemmes altid. Når ANO er forbundet med urticaria, vil diagnosen og behandlingsmetoden blive bestemt af manifestationen af urticaria (fig. 2). Denne artikel fokuserer på tilfælde af angioødem uden urticaria..
Vigtig klinisk information skal omfatte følgende:
- Familiehistorie og tidligere personlig oplevelse af en patient med angioødem
- Ny mad eller medicin, enhver tilknytning til starten af ANO. Der kræves særlig opmærksomhed for at bruge lægemidler med en højere risiko for ANO [for eksempel angiotensin-konverterende enzymhæmmere (berlipril, enalapril, antihypertensiva), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og antibiotika].
- Potentielle triggere eller skærpende faktorer
- Eksisterende sygdomme
Ved akut og først vises ødemer er en mulig forbindelse med brug af mad eller medicin, insektbid eller andre usædvanlige effekter mulig. Ved kronisk og tilbagevendende ødemer skal potentielle triggers søges blandt de anvendte lægemidler og deres relaterede medicinske historie. En solid familiehistorie er også vigtig. Arveligt angioødem (NAO) af type I og II erves på en autosomal dominerende måde, skønt ca. 20-25% af tilfældene skyldes spontane mutationer.
Under episoder kan ødemer forekomme i det subkutane væv, tarmvæggen og strubehovedet. Patienter beskriver normalt hævelse i ansigtet (f.eks. Øjenlåg, læber), tunge, arme og ben; kan være påvirket, og blød ganeødem forekommer sjældent.
Angioødem kan være akut eller kronisk, og hver episode kan vare fra flere timer til flere dage. En lokal brændende fornemmelse og smerter, normalt uden svær kløe eller lokal erytem. Mavesmerter opstår, når tarmen er beskadiget. Nogle gange er det ledsaget af kvalme, opkast og ascites; undertiden kan mavesmerter være det eneste symptom på en ano. Indsnævring i halsen, ændringer i stemmen og åndenød kan indikere respirationsinddragelse.
I NAO, idiopatisk ANO og medikamentinduceret ANO, episoder med ødemer tilbagevendende, selvbegrænsende, varer i 1-7 dage og skiftes med intervaller uden manifestationen af sygdommen. Hyppigheden og sværhedsgraden af kliniske symptomer varierer meget fra patient til patient og endda fra episode til episode hos den samme patient.
En historie kan hjælpe med at identificere angrebsudløsere, såsom lokal traume (såsom en tandprocedure eller tonsillektomi) eller stress. De fleste episoder har dog ikke en genkendelig ekstern trigger. En historie med medicinering kan hjælpe med at identificere brugen af ACE-hæmmere eller NSAID'er..
Diagnosticering
Screening for patienter med mistænkt angioødem inkluderer følgende:
- Dermatologisk - et ødemområde med eller uden rødme i huden, ofte med uklare grænser; mest påvirkede ansigt, lemmer og kønsorganer
- GIT - der kan være oppustethed og tegn på tarmobstruktion; ændringer i tarmlyde og diffus eller lokal ømhed kan forekomme; det kliniske billede kan ligne på billedet af en akut mave, men ano-mave-tarmkanalen kan også være asymptomatisk.
- Den øvre luftvej - en direkte undersøgelse af tungen, tungen; laryngoskopi er påkrævet for at vurdere involvering af strubehovedet eller stemmebåndene; dokumentation af ødemer ved hjælp af en læges beskrivelse, fotografier eller begge dele.
Alvorlige ANO-angreb kan føre til, at systemisk anafylaksi begynder, som oprindeligt er kendetegnet ved åndenød. Næsten 50% af ANO-tilfælde forekommer hos patienter med urticaria.
De mildeste tilfælde af ANO kræver ikke laboratorieundersøgelser. Mistænkelige madallergier, insektbid, latex og antibiotika kan screenes og diagnosticeres. Aeroallergen-screening er begrænset for patienter med ANO, med undtagelse af allergistatus.
For en ANO uden urticaria (især med tilbagevendende episoder), bør diagnostiske tests omfatte undersøgelser af komplementsystemet (fig. 2, 3):
- Niveau C4 (4. komponent i komplementsystemet)
- C1-esteraseinhibitor (C1-INH) kvantitative og funktionelle målinger
- C1q niveau.
Resultaterne af undersøgelsen vil hjælpe med at etablere eller udelukke angioødem forbundet med en mangel på C1-hæmmer, enten arvelig eller erhvervet, til at udføre differentiel diagnose af ANO-undertyper uden urticaria.
I de fleste tilfælde er screeningslaboratorietests af begrænset værdi. For en kronisk eller tilbagevendende ANO uden en klar trigger, kan klinikere ordinere følgende test:
- Komplet blodtælling med leukocytformel
- Erythrocytesedimenteringshastighed (ESR) og C-reaktivt protein (CRP)
- D-dimer niveau
- Analyse af urin
- Kompleks metabolisk profil
- Antinukleær antistofprøvning (ANA)
- Comlemene-aktivitet (niveau CH50)
- Undersøgelser af skjoldbruskkirtlen, inklusive skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, fri T4 og auto-antistoffer i skjoldbruskkirtlen (antimikrosomalt og antithyroglobulin), især hos kvinder eller patienter med en familiehistorie med skjoldbruskkirtelsygdomme eller andre autoimmune sygdomme
Hvis resultaterne af en historie og fysisk undersøgelse indikerer specifikke problemer, inkluderer andre test, der kan være nyttige, følgende:
- Skammel analyse for parasitter
- Helicobacteria
- Hepatitis B- og C-virusanalyse
- Reumatoid faktor
- Cryoglobulin niveauer
- Ultralyd eller CT-scanning.
Hvis indledende laboratorietest giver unormale resultater, eller hvis der er mistanke om en sygdom, kan der være behov for yderligere test. Det er vigtigt at overveje diagnosen af en mulig latent infektion..
Bestemmelsen af histaminfrigørende faktorer i serum og vurderingen af specifikke autoantistoffer (anti-immunoglobulin E [IgE] receptor og anti-IgE) udføres af flere forskningscentre. Disse tests er ikke godkendt af U.S. Food and Drug Administration.
Histologiske data
De histologiske data for angioødem er ikke-specifikke. Betydelig betændelse er normalt fraværende; hudmorfologi er normalt ikke beskadiget. Eosinophil-infiltration er ikke et almindeligt træk ved ANO (med undtagelse af Gleich-syndrom).
Allergitestning
Diagnosen af IgE-medieret ANO er normalt baseret på historie. Imidlertid kan gentagne hudtest eller radioallergeniske sorbenttest (RAST) for fødevarer være bekræftende. Identificering af potentielle triggere er et vigtigt trin i den vellykkede kontrol af en ANO med eller uden urticaria. Når der er mistanke om overfølsomhed over for mad eller medicin, anbefales det, at undersøgelser af type I er overfølsomhed.
Hudprøver for penicillin og lokalbedøvelsesmidler har høj følsomhed og specificitet. Hudprøver for andre lægemidler har stor variation; derfor kræver deres fortolkning mere erfaring. Hudprøver til at diagnosticere ANO'er, der er forbundet med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) eller ACE-hæmmere, er ubrugelige.
Visualisering
Hvis du har mistanke om deltagelse af indre organer under akutte angreb af ANO, kan følgende studier udføres:
- Enkel abdominal radiografi
- Abdominal ultrasonografi
- CT-scanning af maven - scanninger kan vise svær hævelse af tarmvæggen
- Røntgen i brystet - En røntgenbillede af brystet kan afsløre en pleural effusion
- Røntgenstråle af blødt væv i nakken - hævelse af blødt væv
Behandling af angioødem
Klinikere skal prøve at bestemme, og patienterne bør forsøge at undgå triggere som:
- Fødevareallergi
- Medicin
- Fysiske faktorer (f.eks. Vibrationer, kulde, varme eller tryk)
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
- Angiotensin-konvertering af enzyminhibitorer (ACE)
For patienter, der har ANO uden urticaria, skal klinikere udelukke arveligt angioødem, erhvervet mangel på C1-esteraseinhibitoren og angioødem forårsaget af en ACE-hæmmer.
- Hovedmålet med behandling af angioødem er at reducere og forhindre ødemer. Ekstremt vigtige mål er også at reducere ubehag og minimere komplikationer..
- De fleste medikamenter brugt til urticaria og anafylaksi bruges til mange typer ANO..
- I histamin-medieret ANO er anden generation af antihistaminer ofte førstelinjer. Kortikosteroider kan bruges i alvorlige tilfælde af denne form for sygdom, men bør undgås til langvarig brug ved ambulant behandling.
- Antihistaminer fungerer ikke hos patienter med bradykinin-induceret angioødem, og kortikosteroider har begrænset eller fraværende værdi i denne type angioødem.
- Frisk frosset plasma, antifibrinolytika, C1-esteraseinhibitor (C1-INH) og kalitor kan bruges til at bekæmpe medieret bradykinin ANO.
- Begrænsede små undersøgelser af antiinflammatoriske lægemidler har vist, at dapsone, sulfasalazin, hydroxychloroquin og colchicine giver klinisk fordel for patienter med kronisk urticaria eller ANO. Denne gruppe af medikamenter er forbundet med en højere risiko end antihistaminer eller H2-antagonister og leukotrienreceptorantagonister. For dem, der har brug for kortikosteroider, kan valg af et af disse lægemidler imidlertid give en bedre profil af bivirkninger. For hver enkelt medicin anbefales særlige sikkerhedskontroller..
Svært at behandle angioødem
- Af de mange immunsuppressiva, der er testet i behandlingen af kronisk antihistamin urticaria eller ANO, er der konstateret klare fordele for cyclosporin. Problemer med bivirkningerne (som kan opveje fordelene) udgør dog stadig et problem for læger og patienter.
- Intravenøst immunglobulin er effektivt for nogle patienter, der ikke reagerer på antihistaminer. For at gøre dens effektivitet begrænset til flere undersøgelser er den passende dosis, administrationsinterval og behandlingsvarighed imidlertid ikke blevet fastlagt. For tiden er brugen af intravenøs immunoglobulin begrænset til en omhyggeligt udvalgt gruppe af patienter, der ikke har et passende respons på behandlingen eller ikke tåler alternativ behandling.
1. generations antihistaminer
Antihistaminer (H1 og H2) er normalt effektive til nældefeber. Langt de fleste tilfælde af angioødem, især når de ikke er ledsaget af urticaria, reagerer ikke tilstrækkeligt på antihistaminer.
Første generation af H1-histaminantagonister (f.eks. Diphenhydramin, hydroxyzin, doxepin, chlorpheniramin og cyproheptadin) er billige og effektive til at reducere kløe, men de forårsager døsighed og antikolinergiske virkninger. På grund af mulige beroligende virkninger skal patienter advares om farerne ved kørsel og betjening af tunge maskiner..
- Diphenhydramin (diphenhydramin) bruges til at lindre symptomerne forårsaget af histaminfrigivelse. Dette er den mest almindelige brugte første generations antihistamin..
- Chlorpheniramin (chlorphenamin) er et første generations lægemiddel. Det konkurrerer med histamin om binding til H1-receptorer på effektorceller i blodkarene og luftvejene. Chlorpheniramin er en af de sikreste antihistaminer, der skal bruges under graviditet..
- Cyproheptadin bruges til symptomatisk lindring af allergiske symptomer forårsaget af histaminfrigivelse. Cyproheptadin forhindrer frigivelse af histamin i blodkar og er effektiv til at forhindre en reaktion på histamin. Lægemidlet kan være nyttigt hos patienter med syndromer forårsaget af histaminproducerende tumorer..
- Hydroxysin-hydrochlorid er en antagonist af H1-receptorer i periferien. Det kan hæmme histaminaktivitet i det subkortikale område af centralnervesystemet (CNS).
2. generations antihistaminer
Anden generation antihistaminer har meget lavere beroligende virkning. Imidlertid bør enhver patient, der tager medicin med potentielle beroligende virkninger, advares om kørsel og brug af tungt udstyr..
- Fexofenadin er en antihistamin af anden generation. Det tolereres meget godt med næsten ingen sedationseffekt..
- Cetirizin inhiberer selektivt bindingsstederne for histamin på H1-receptorerne i blodkarene, mave-tarmkanalen (GIT) og luftvejene, og denne handling hæmmer på sin side de fysiologiske virkninger, som histamin normalt inducerer. Det kan bruges som sovepiller til problemer med at falde i søvn.
- Desloratadin er en langtidsvirkende tricyklisk histaminantagonist, der er selektiv til H1-receptoren. Dette er en stor metabolit af loratadin, der efter oral indgivelse metaboliseres i vid udstrækning til den aktive metabolit 3-hydroxydesolatadin. Loratadin inhiberer selektivt de perifere histamin H1-receptorer. Det tolereres meget godt, har næsten ingen virkning af sedation. Dosering én gang dagligt - praktisk.
- Levocetirizin er en antagonist af H1-receptoren, som er den aktive enantiomer af cetirizin. Dette middel fås som en tablet, 5 mg og en oral opløsning på 0,5 mg / ml.
Histamin H2-antagonister
Disse lægemidler bruges ofte til at reducere syresekretion i maven. Når de bruges som et uafhængigt lægemiddel mod urticaria og ANO, er de ineffektive. Kombinationen af H1 med H2-antagonister er imidlertid mere effektiv end H1-antagonisten. Du kan bruge en hvilken som helst af H2-blokererne. De mest almindeligt anvendte er to antagonister - ranitidin og cimetidin.
- Cimetidin OTC H2 histaminantagonist. Dets anvendelse kan øge koncentrationen af hydroxyzin i serum, men ikke cetirizin.
- Ranitidine fås uden recept. Det har en højere sikkerhedsprofil, længere virkningsvarighed og signifikant (10 gange) stærkere binding til H2-receptoren end cimetidin, og det hæmmer ikke cytochrome P450-isoenzymer. Dens kliniske effektivitet som tillægsbehandling af urticaria er ikke definitivt bestemt..
Leukotriene-receptorantagonister
Leukotrienreceptorantagonister kan anvendes som supplerende terapi til histaminangioødem med eller uden urticaria. Patienter, især patienter med følsomhed over for aspirin eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) eller med intolerance overfor fødevaretilsætningsstoffer, kan drage fordel af deres anvendelse. Overbevisende kliniske data er dog ikke tilgængelige..
- Montelukast blokerer bindingen af leukotrien D4 til dens receptor. Det bruges som et lægemiddel til behandling af kronisk urticaria..
- Zafirlukast er en konkurrencedygtig antagonist af leukotrienreceptorerne C4, D4 og E4.
Tricykliske antidepressiva
Tricykliske antidepressiva (TCA'er) har kraftig antihistamin H1-aktivitet, hvilket kan være nyttigt til behandling af angioødem.
Doxepin - er en HCA, der har potent H1-blokerende aktivitet.
Kortikosteroider
På trods af mangel på godt kontrollerede kliniske forsøg er effektiviteten af kortikosteroider med histamin-medieret ANO og nogle former for idiopatisk ANO åbenlyst. På grund af deres velkendte bivirkninger er langvarig brug af kortikosteroider imidlertid normalt ikke praktisk..
- Prednison, et vidt anvendt oralt middel, kan reducere betændelse ved at vende den øgede permeabilitet af kapillærer og hæmme aktiviteten af polymorfonukleære leukocytter (neutrofiler). For manifestation af virkningen skal den metaboliseres til den aktive metabolit prednisolon. Transformation kan være nedsat ved leversygdom.
- Prednisolon - fås i tabletter og flydende former, reducerer vaskulær permeabilitet.
- Methylprednisolon tilgængeligt til intravenøs, intramuskulær og oral administration. Reducerer vaskulær permeabilitet.
Androgener
Androgener er især nyttige til patienter med arveligt angioødem, de har ikke effekt med ANO på grund af allergier, følsomhed over for medicin eller produkter. Androgener kan inducere syntesen af ribonukleinsyre (mRNA) i leveren og øge niveauet af C1-esteraseinhibitor direkte.
- Danazole øger niveauerne af C4 og C1-hæmmer og reducerer antallet af angreb forbundet med ANO.
- Oxandrolone er et syntetisk derivat af androgen med en pædiatrisk indikation. Det bruges hovedsageligt til forebyggelse af arvelige ANO'er..
antifibrinolytika
Den nøjagtige mekanisme, hvormed hæmostatiske midler virker mod angioødem, er ikke blevet fastlagt, men sandsynligvis er det forbundet med hæmning af plasmin med en efterfølgende effekt på metabolismen af bradykinin. Hæmostatiske stoffer er ikke indiceret til behandling af allergisk angioødem.
- Aminocaproic acid inhiberer fibrinolyse ved niveauet af plasminogen plasminogen aktivering og i mindre grad ved at hæmme antiplasmin aktivitet.
- Tranexaminsyre er et alternativ til aminokapronsyre. Det hæmmer fibrinolyse og fortrænger plasminogen fra fibrin. I Europa bruges det hovedsageligt til at forhindre arveligt angioødem..
immunmodulatorer
Immunmodulerende medikamenter bruges til behandling af akutte angreb af arvelig ANO og som dets rutinemæssige profylakse..
Kalibrator er en kraftig, selektiv, reversibel plasmakallikreininhibitor. Det behandler akutte episodiske episoder af arvelig ANO ved at binde til blodplasmakallikrein og hæmmer derved omdannelsen af kininogen med høj molekylvægt til bradykinin.
- Icabantant (Firazir) - hæmmer bindingen af bradykinin til B2-receptoren og eliminerer således de kliniske symptomer på et akut ANO-angreb. Den anbefalede dosis er 30 mg subkutant i maven. Lægemidlet fås i en engangsforfyldt injektionssprøjte, der indeholder en dosis på 30 mg (10 mg / ml). Sprøjter kan transporteres og opbevares ved stuetemperatur, og medicinen kan indgives af patienten
- C1-INH er en serinproteaseinhibitor, er en normal bestanddel af humant blod, regulerer aktiveringen af komplementvejen, systemet til den interne blodkoagulationsvej og det fibrinolytiske system. Det binder og neutraliserer aktivatorerne i disse systemer, hæmmer omdannelsen af kininogen væv med høj molekylvægt til bradykinin og reducerer derved bradykinin-medieret angioneurotisk ødem. Farmakologiske præparater C1-INH er pasteuriserede, lyofiliserede produkter opnået fra oprenset humant plasma
- Cinryze er godkendt af USA's Food and Drug Administration (FDA) til forebyggelse af arvelige ANO-angreb hos unge og voksne. Fås som lyofiliseret pulver, der rekonstitueres til intravenøs indgivelse..
- Haegarda er indiceret til rutinemæssig profylakse af arvelig ANO hos voksne og unge og administreres to gange om ugen som en injektion under huden.
- Berinert er indiceret til behandling af akutte manifestationer af arvelig ANO i strubehovedet, mave-tarmkanalen og ansigtet hos børn og voksne. Lægemidlet er godkendt til selvmedicinering af patienten efter korrekt træning af en sygeplejerske.
- Rekombinant C1-esteraseinhibitor genetisk modificeret (transgen) fra kaninmælk. Det gendanner niveauet af en funktionel C1-esteraseinhibitor i patientens plasma og afbryder derved det akutte angreb af ødemer. Indikationer: til unge og voksne med akutte anfald af arvelig ANO. Effektiviteten af behandlingen af laryngeal ødem er ikke fastlagt.
Monoklonale antistoffer, anti-astma
Monoklonale anti-IgE antistoffer kan forbedre sværhedsgraden af angioødem signifikant hos patienter, der nægter standarddoser af H1 antihistaminer.
Omalizumab (Xolair)
Omalizumab er en effektiv behandlingsmulighed for patienter med angioødem, som ikke reagerer på høje doser af antihistaminer. Det binder til frit IgE og forhindrer derved binding af IgE til mastceller og basofiler. Idet IgE binder til lægemidlet, minimeres aktivering og frigivelse af mediatorer fra mastceller og basofiler under en allergisk respons..